Хемофилија - то је оно што болест? Како се и шта су симптоми хемофилије?

За већину незналице хемофилију - тзв краљевске болести, зна о томе само у историји: кажу, је претрпео Царевић Алексеј. Због недостатка знања, људи често верују да обични људи не могу добити болестан од хемофилије. Сматра се да то утиче само старе генерације. Исти став је дуго био у "аристократског" гихта. Међутим, ако је гихт - Снага болест, а сада може бити предмет било ког човека, који хемофилије - наследне болести, а може добити било дете, чији преци су имали ту болест.

Шта је Хемофилија?

Код људи, болест се зове "течна крв." Заиста, његова структура патолошке, и стога компромитовани способност згрушавања. Најмањи гребање - и крварење тешко зауставити. Међутим, то је спољна манифестација. Много озбиљније унутрашње јављају у зглобовима, стомаку, бубрега. Крварење у њима може бити позван чак и без утицаја споља и да су опасне последице.

За коагулације одговорних дванаест специфичних протеина који треба да буду присутне у крви у одређено концентрацији. Хемофилија Болест дијагностикује у случају да је један од ових протеина је одсутна уопште или је присутан у недовољној концентрацији.

врсте хемофилије

У медицини, постоје три врсте болести.

1. Хемофилија А. Цаллед одсуство или одсуство фактора коагулације ВИИИ. Најчешћи облик болести је, према статистици, 85 процената свих случајева. У просеку, беба од 10 000 је само такав пацијент са хемофилијом.
2. Хемофилија Б. Када примећено проблеме са фактором под бројем ИКС. Означен као много ређе: то болесни ризик је шест пута мања него у случају опције А.
3. Хемофилија, Ц недостаје фактор број КСИ. Ова врста је јединствена: одликује се и мушкарци и жене. Осим тога, често лоше Ашкенази Јевреји (који уопште није типично за било какве болести обично су међународни и истог "узбуну" у свих раса, националности и етничких група). Са манифестације хемофилије, такође испао из целокупне клиничке слике, тако да је у последњих неколико година, узима се из листе хемофилије.

Треба напоменути да је једна трећина породица јавља ова болест (или дијагностикована) по први пут, постаје шок за неприпремљене родитељима.

Зашто болест настаје?

Њен творац постаје урођена хемофилија ген, који се налази на Кс хромозому. Носач је женка, рекла је да није пацијент, осим што може бити често крварење из носа, претешка менструација, или спорије зарастање рана мала (на пример, после су извукли зуба). Ген је рецесивно, тако болестан, нису сви који имају мајку - носач од болести. Типично, вероватноћа дистрибуира 50:50. То повећава уколико породица има и оца. Девојке су и носиоци гена је обавезно.

Зашто хемофилија - болест за мушкарце

Као што је већ поменуто, ген хемофилија је рецесивни и везан за хромозом, називају Кс. код жена, ова два хромозома. Ако један такав ген ударио, то је слабији и други потиснута, доминантан, тако да постоји само једна девојка носилац, преко којих се преносе хемофилију, али сама остаје здрав. Врло је вероватно да и са концепције Кс хромозому могу садржати одговарајући ген. Међутим, у току формирања плод сопственог система крвотока (и то се дешава на недељу дана четвртина трудноће) постаје неодржива, а ту је и спонтани побачај (побачај). Пошто такав феномен може бити због различитих разлога, обично нема студије самоабортного не буде спроведена, тако да статистички подаци о овом питању не.

Још једна ствар - људи. Они имају други Кс хромозом није присутан, то замењује И. Доминант "КСКСКС" није, па ако сама по себи рецесивни манифестује, почиње да тече болести, а не његова латентном стању. Међутим, због тога што је хромозом је још два, вероватноћа таквог развоја парцеле је тачно половина од свих шанси.

Симптоми хемофилије

Они могу манифестовати на рођењу, ако је релевантан фактор у телу је практично нема, и могу да себи осећао се током времена само ако постоји недостатак тога.

1. Крварење у одсуству очигледних разлога. Често се дете роди са пругама крви из носа, очију, пупка, а тешко је зауставити крварење.
2. Хемофилија (слика је представа), манифестује се у већим отоком модрица на апсолутно безначајан утицај (на пример, под притиском прста).
3. Поновљено крвари као већ оздравио рана.
4. Повећана крварење домаћинство: нос, десни чак и када перете зубе.
5. Крварење у зглобовима.
6. крв у урину и фецеса.

Међутим, такви "знаци" не мора да указује да се ради о хемофилије. На пример, крварење из носа могу указивати слабост зидова крвних судова, крв у урину - за бубрежних обољења и у столици - кугу. Тако да је сигуран да ће додатна истраживања.

идентификовање хемофилија

Поред проучавању медицинску историју пацијента и његовог испитивање разних стручњака спроводи лабораторијске тестове. На првом месту које одреди присуство у крви свих фактора коагулације и њихове концентрације. Да подесите време које је било потребно за коагулације узорка крви. Често су ови тестови су праћени и истраживања ДНК. одлука може бити неопходни за прецизније дијагнозе:

• тромбин време;
• мешовити дубл;
• протромбина индекс;
• износ фибриногена.

Понекад тражили и више специјализованих информација. Наравно, опремљена одговарајућом опремом, а не сваке болнице, па се сумња хемофилије се шаљу у лабораторију крви.

Болест, која је праћена хемофилије (фото)

Најкарактеристичнија Хемофилије - је зглобни крварење. Медицински назив - гемоартроз. Она се развија веома брзо, иако је већина својствена пацијената са тешком хемофилијом. Они крварење у зглобовима јављају без икаквог спољног утицаја, спонтано. Блага да изазове гемоартроза потребно повреде. Зглобови су погођени пре свега оних који се суочавају стреса, односно, колено, кук и пристопние. Други по реду - рамена после њих - лакат. Први симптоми манифестују гемоартроза већ осам година дете. Због зглобних лезија већине пацијената стиче инвалидитет.

Вулнерабле орган: бубрег

Хемофилија болест често узрокује појаву урина крви. То се зове хематурија; могу глатко, иако је симптом и даље алармантно. Око половине хематурија прати продуженом акутног бола. Честе бубрежне колике узрокован угрушака гурају у уретер. Најчешће код болесника са хемофилијом пијелонефритиса, затим следи учесталости појављивања - хидронефрозом, а недавно је капиларни склерозу. Лечење болести бубрега компликује и одређена ограничења у вези са лекови лекова: све што доприноси топљење крви, она не може да се користи.

hemofilija третман

Нажалост, хемофилија - неизлечива болест која прати људски живот. Не мислим на други начин да се присили тело да производи жељени протеин, ако није у стању да то уради од рођења. Међутим, напредак у модерној медицини омогућавају да се одржи тијело на нивоу на којем људи са хемофилијом, посебно у не баш тешка, може да доведе скоро нормалну егзистенцију. Да би се спречило крварење и хематом захтевају редовне решења за инфузију несталих фактора коагулације. Они су изоловани из крви хуманих донатора и порасла за донацију животиња. Администрација лекова има сталну базу као превентивна и терапеутска ако предстојећа операција или повреда.

Паралелно, хемофиличари мора стално пролазе кроз физикалну терапију за одржавање заједничке здравље. Ако превелика, она постаје опасно хематом хирург прави операцију да их уклоне.

Као потребни трансфузије дроге се на основу крви, хемофилија болест повећава ризик да се вирусни хепатитис, цитомегаловируса инфекције, херпес, и - најгоре - ХИВ. Без сумње, сви донатори су тестирани за безбедност њихове крви, али да гарантује нико не може.

стечена хемофилија

У већини случајева, хемофилија је наследно. Међутим, постоје одређене статистике када је манифестовао код одраслих, претходно без историје њега. Срећом, такви случајеви су изузетно ретки - једна или две особе на милион. Већина добије болест, бити старији од 60 година. У свим случајевима стечене хемофилије - нека врста А. Важно је напоменути да су разлози због којих је дошло, наћи мање од половине болесника. Међу овим канцерима, узимање одређених лекова, аутоимуне болести, веома је ретка - патолошки, са појавом тешке, касној трудноћи. Зашто други постао болестан, не може да се утврди лекара.

вицториан болест

Први случај добијених болести је описан у Примеру краљице Викторије. Дуго времена сматрало се једини од своје врсте, јер ни њој, ни приближно није уочена пола века после хемофилијом код жена. Међутим, у двадесетом веку, са појавом статистичких података о стицању краљевске болести, јединствени краљица не може сматрати: хемофилија, који се појавио након рођења, не-наследне, не зависи од пола болесном.