Цантрелл је петина: Узроци, третман, прогноза

Постоји много малформација формираних у материци. Они могу да утичу на било који систем органа. Најопаснији су срчане мане, плућа, дигестивни систем, мозак и бубреге. Неки од њих су неспојиве са животом. Други погодан за хируршком лечењу. Једна од најкомплекснијих малформација сматрају Пенталоги Кантрел. Ова болест се одликује броја повреда неколико органа. У неким случајевима, можете пронаћи непотпун петина Цантрелл. Упркос озбиљности квара, понекад лекари су у стању да се носе са болешћу и вратити виталне функције организма.

Цантрелл је петина - шта је то патологија?

Ова патологија је повезана са урођеним срчаним манама, и другим органима. Као што само име петина Кантрел обухвата 5 недостатке. Међу њима је и најопаснији кршење кардиоваскуларног система, који подразумева промену у хемодинамике. Такође, овај недостатак укључује страшну естетски недостатак. Препознајте то може бити одмах при рођењу беба, као срце новорођенчета "вири". Цантрелл синдром не увек састоји од 5 недостатака. Често да 1 или 2 поремећаји су одсутни (тетрад тријада). Поред срчаних обољења, болест укључује другу тешку симптом - Пупчана кила. Такође, постоје промене у предњег трбушног и грудног коша, дијафрагму дефекта.

Цантрелл је петина: изазива болести

Важно је знати да је болест формира у другом триместру трудноће. Током овог периода, полагање све виталне органе и системе. Као што је познато, током 14-18 недеља трудноће формирана мезодермом. Под утицајем фактора спољне средине и разних инфекција мајке може доћи до неких кршења ембриогенеза током овог периода. Један од тих аномалија може бити Пенталоги Кантрел. није утврђен тачан узрок болести. Међутим, овај дефект је повезана са хромозомске аномалије. Међу њима, 18 и тризомија 13, Турнер синдром, Кс-линкед болест. Познато је да је овај дефект је веома ретка. Учесталост њеног појављивања је 3-5 одојчад по милион. У свету мање од 100 случајева описано. Болест је чешћа код дечака.

Упркос чињеници да бисте сазнали узрок болести још није било, треба да знате о факторима ризика који доводе до различитих поремећаја развој фетуса. Међу њима:

1. Утицај штетних и токсичних материја (соли тешких метала, дрогом и хемикалије).
2. Зрачењу.
3. Физичких утицаја (повреда).
4. Стресне ситуације.
5. Пушење и алкохолна пића.

Механизам поремећајима

С обзиром на то да је петина Кантрел могла да стекну искуство у различитим срчаним манама, хемодинамске сметње на тај начин се разликују једни од других. Најчешће ова болест је праћена коморе септалним дефектом. Развој поремећајима зависи од порока. Са значајним дефектима јављају у великом предспојеним малом кругу, што доводи до плућне хипертензије. Лева комора је преоптерећен и компензациони хипертрофија. Резултат је пораст иу РВ и ЛВ.

Ређи атријална септума дефект. Хемодинамска поремећаји када је и зависи од величине дефекта. Са великим комуникације између преткомора испуштањем крви у праву одвојен је значајно повећана, што доводи до хипертрофије и дилатација на ПП. На левом атријална преоптерећења.

Главни манифестације Цантрелл је петина

Као што је познато, класичан Кантрел синдром укључује 5 недостатке. Међу њима су следећи прекршаји:

• Пупчана кила фетуса. На неки други начин да се зове горњи пупчане дефект предњег трбушног зида. Ова повреда се одликује чињеницом да унутрашњи органи се нормално налазе у стомаку, су прикупљени у пупчане киле торбу и оде ван.
• Зида грудног коша дефект. Најчешће карактерише одсуство или подељеним сабљаст. Као резултат тога, срце је такође креће напред.
• Одсуство перикарда, а то је било поред дијафрагме.
• Срчани аномалије развоја. У готово свим случајевима Ецтопиа - нетачно агенција постављање. На овом срцу квар може бити у пределу трбуха и врат. Надаље је Ецтопиа, а ту су и разни дефекти. Поред ВСД и АСД настаје атрезијом на трикуспидној вентила, плућне артерије. У ретким случајевима, потпуно одсуство срчаних комора.
• Дијафрагмална хернија.

Поред тога Кантрел синдром може бити непотпун, такође приметио и њена комбинација са другим аномалијама. Најчешће, ова болест ЦНС (мозак хернија, хидроцефалус), гастроинтестинални (патологија жучне бешике и слезине), одсуство прстију или удова.

Клиничка слика болести

Симптоми болести постају очигледне од тренутка рођења. Први прави себи познати значајан естетски недостатак у којима срце и трбушни органи "штрчи" напољу. Поред тога, у првим сатима живота и придружити још страшне симптоме. Због урођене срчане мане невборн добија довољно кисеоника. Као резултат тога, имао је отежано дисање, цијаноза, индравинг од међупростором и доњи део грудне кости. Најчешће, ова деца морају бити повезани на вентилатор. Сумњати болести, неопходно је да се сазна где је срце да потврди једну од главних карактеристика - Ецтопиа тело.

Шта је дијагноза Цантрелл је петина?

синдром дијагноза Цантрелл се заснива пре свега на спољашњем прегледу новорођенчета. Прво, доктор тражи присуство Пупчана кила - дефекта трбушног и грудног зида, а затим одређује где је срце. Након потврде ванматеричне, поремећаја респираторних и хемодинамских параметара, дијагноза је готово сигурно. Да би се одредило присуство срчаних мана, врши аускултацију и ецхоцардиосцопи. Ултразвук абдомена понашања непрактично јер мора бити елиминисан пре свега недостатака.

Лечење петина Кантрел

Упркос чињеници да је петина Кантрел - Ово је комбиновано и страшно порок, у неким случајевима је могуће да се носи са тим. Ово се односи на пацијенте са хемодинамичким аномалијама компатибилне са животом. Главни мане третман - хируршка интервенција. Рад се састоји од неколико фаза и сматра се једним од најтежих. Рез се врши у средњој линији торакалне и трбушног зида. Истовремено, хирурзи треба да изврши корекцију срчаним манама и смањење дигестивног система. Ецтопиа срца је обично лево. У неким случајевима, операција за мале ВСД и АСД положити погоднији старост (3 године).

prevencija малформација

Главни метод превенције је да пренаталне дијагностике. Обично дијагностикује Пенталоги Кантрел у фетуса може већ испоручена у 20-24 недељи развоја. Најчешће, такав закључак је разлог за прекид трудноће. За примарну превенцију укључују:

• Да би се избегли штетне ефекте.
• Одржавању здравог начина живота.
• Избегавајте стресне ситуације, посебно у првој половини трудноће.

Прогноза ове болести је нејасан, јер то зависи од степена оштећења срца. У неким случајевима, лекари успели да спасе живот детета. Ипак, ова деца потребна стална нега и надзор стручњака.