Хипофиза патуљасти: узроци, симптоми, лечење болести

Хипофизе патуљасти (патуљасти) - болест карактерише ретардацијом раста и поремећаја физичке развоју због лучења предње режња хипофизе соматотропин - хормона раста. То је овај хормон одговоран за процес ћелијске деобе у људском телу.

Врсте хипофизе нанизмом

Према етиолошки фактор хипофизе нанизмом (23.0 МБ) код:

1. Примарни, развој који се јавља као последица хипофизе болести и, као последица, смањују ниво хормона раста.
2. Хипоталамуса, развој који је због смањења нивоа ослобађања хормона хипоталамуса, дизајниран да утиче на рад хипофизе.
3. Пратњи отпором ткива према хормона раста. Њен развој је због немогућности рецепторе у циљним ткивима исправно одговори на деловање хормона.

етиопатогенеза

Узрок хипофизе нанизмом може бити пораз хипофизи: тумор (менингиом, краниофаннгеом, хромофобног аденом), траума, токсични, инфективна оштећења мезхутоцхно- хипофизе регион или дисрегулација хипофизе поред хипоталамуса. Међутим, већина облика болест односи на генетског типа.

Највећа дистрибуција има пангипопитуитарнаиа патуљасти, која настоји да се наследи углавном рецесивни тип. Спекулише се да постоје две врсте облика преноса ове болести - аутосомална и кроз Кс-хромозому. Уз секрецијом поремећаја хормона раста за ову врсту патуљастог раста и јавља се најчешће у поремећају секрета хормона и гонадотропина тиреостимулишући.

Све мање и мање узнемирени излучивање АЦТХ. Као што је показано функционалних студија спроведених са отпуста пацијента хормона (Студија такође укључени и синтетичке хормон фактора раста, који се састоји од 29, 40 и 44 амино киселинских остатака), већина ових пацијената има хипоталмичке болест, а неразвијеност предњег режња хипофизе већ секундарна функција. Примарна патологија хипофизе директно рјеђе.
Постоје пацијенти који имају лезија централног нервног система услед недостатка кисеоника, на пример, у више трудноћа.

Аггравате нарушеног физичког развоја са патуљасти фактори могу попут неадекватне и неизбалансираног исхране, карактеришу недостатком протеина, цинка и других минерала, неповољних фактора околине, присуство истовремених соматских болести.

simptomi

Заостатак од учинка људског раста и физички развој од просека стандарда - која се манифестује хипофизе патуљастог раста. Фотографија испод приказује симптоме болести.

Осим тога, новорођенче је нормална телесна тежина и дужина. Стунтинг се обично види само у 2-4 године живота: стопа раста за здраво дете овог узраста је 7-8 см годишње, док деца са хипофизе патуљастог раста расте у просеку за 2-3 цм Пре увођења хормонске терапије. патуљак непромишљеног раст за жене мање од 120 цм за мушкарце - мање од 130 цм.

Клиничка слика хипофизе нанизмом

Обично веома лако утврдити присуство феномен познат као хипофизе патуљасти. Шта је и како то утиче на изглед особе, описујемо у наставку.

Тело пацијента има хипофизе патуљасти карактеристичне пропорције деце. Постоји кашњење у времену осификације скелета, као и кашњење у промене зуба, лоше развој компоненти мишићно-коштаног система и поткожног масног ткива, бледило, сува, и бора коже, понекад постоје вишак масти на грудима, бутинама и стомаку. Најчешће, не постоји секундарна маљавост.

Епхиппиум у 70-75% пацијената не мења по величини (преосталих - смањена), али његова форма одговара децу узраста и има облик стојећем овала. У случају тумори хипофизе епхиппиум посматраних повећану деградацију његових зидова.

Губитак гонадотропних функције хипофизе изазива застој сексуалног развоја често без патологије. По правилу, не секундарних сексуалних карактеристика. Мушких пацијената су смањени у односу старосној нормом пениса и простате, неразвијене скротум. Већина женске патње од болести, не менструацију и имају недовољно развијене груди.

Интелигенција Већина пацијената је одржавана, изузеци су пацијенти са дијагнозом "хипофизе нанизмом", чији патогенезе, а разлог је органског тумора оштећења мозга или трауматски природе.
Карактеристика болести је спланхномикрииа - смањење величине унутрашњих органа, артеријске хипотензије, пригушен срце звучи, често хипотензија, брадикардија. Вероватно манифестација секундарне хипотиреоза и хипоцортицоидисм.

Дијагноза хипофизе нанизмом

Обично дијагноза "патуљасти" код одраслих ван сумње. Анамнеза подаци и комплекс лабораторија, клинички и радиографски преглед су хормонски основа за дијагностику "хипофизе патуљастог раста", код МБ 10 23.0.

Процена раста човека

За дијагнозу, разликују и идентификују болести као хипофизе патуљастог раста, симптоми и лечење прецизно да одреди, направио математичку процену људског раста. За своју процену, поред апсолутне величине тела, одредити недостатак раста који представља разлику између вредности висине пацијента и просечном стопом која одговара старости и полу; аге раста као подударање вредности раста пацијента одређених стандарда; вредност нормализираните одступања:
Н = П - ПЦП / δ,
где је П - висина пацијента;
Пцп - просечна вредност нормалног раста за представника полу и старости;
δ - одступање од ПЦП.
Циљна вредност Н <3 је типично за овакве болести као хипофизе нанизмом, патуљасти раст, н> 3 - за гигантизам. Овај индикатор може да ради, и да процени динамику развоја.

Дијагноза хипофизе патуљастог раста код деце

Хипофиза патуљасти код деце захтева више пажљив приступ у дијагностици болести, као што је често клиничка слика је нејасна. Дијагноза је дат рок од шест месеци до годину дана. У овом тренутку је дете под надзор, прописано је ресторативни третман без хормонске терапије, исхрану са обилне животињски протеин, поврће и воће, калцијума, фосфора и витамина А и Д. Одсуству под овим условима довољно помака у смислу раста и физичком развоју је основа за такве студије као што су:

• хормон раста блоод;
• Кранијални радиографија за откривање патологије у лобањи;
• Кс-зраке грудног коша, кости руке и зглобова, који открива старост костију детета;
• МР;
• Компјутерска томографија.

На основу ових студија може одредити узрок болести и да почне хормонску терапију.

терапије

Када дијагностиковање болести као што хипофизе нанизмом основу третману ординира хуманог хормона раста у виду повремених терапеутских курсева. Доза хормона раста зависи од извора његовог садржаја у крви, као и индивидуалним карактеристикама пацијента. За боље апсорпције главног дозе хормона усисни се погодно изводи у јутарњим сатима, што одговара физиолошким карактеристикама хормонског секреције. Подстицање сексуалног развоја врши се након процеса затварања зона раста уз помоћ полних хормона.

Најважнија мера терапеутски у лечењу нанизмом такође прима пацијенте анаболичке стероиде, лекове фосфора, цинка, калцијума и витамина комплекса биостимулантс, адекватну исхрану.

За почетак терапије препоручљиво је патуљастог раста у 5-7 година.

Супституциона терапија траје неколико година, у пратњи сталним надзором ефикасности лекова које пацијент узима и њихову замену са ефикаснијим, и завршава се отклањање узрока болести. Ако не можете да решите проблем пацијент је прописана терапија замене за живот. Са правилно велицине третман постићи стопу раста од 8-10 цм годишње, а пацијент се не разликује од здраве деце.

Неопходно је да посматрају живот пацијената од стране ендокринолога.

гровтх хормоне треатмент

Због специфичности хуманог хормона раста активне у лечењу нанизмом само хумани хормон раста, у организму, као и примата. Нашироко користи соматотропин произвести бактеријском синтезом генетским инжењерингом помоћу Есцхерицхиа цоли. Постоји соматотропин, синтетички хемијским средствима, али се готово никада не користи због високих трошкова.

Искуство показује да су вредности минималне ефективне дозе за периода првог лечења одговарају 0.03-0.06 мг по килограму телесне тежине. Максимална ефикасност уз узимање 2-4 мг 3 пута недељно. Повећањем појединачна доза до 10 мг ефекту адекватним растом раст није примећен, али је указао брзо формирање антитела на Соматотропин. Важна предност у лечењу хормона раста није убрзање осификације скелета о његовој прошлости.

Употреба анаболичких стероида

Једном од најважнијих алата у лечењу нанизмом односи употребе пацијенту анаболичких стероида. Њихово деловање се заснива на стимулацији раста повећањем синтезу протеина и повећање тиме нивоа ендогеног хормона раста. Овај третман се спроводи већ неколико година, мање активни лекови се постепено замењује више активних једињења. Индикације за промену анаболичке лекова је смањење од 2-3 године ефекта раста који заузврат има ефекат даљег унапређења раста. Хипофизе патуљасти укључује третман анаболичке стероиде као терапеутско наравно са периодима одмора, једнаке половине периода лечења. У случају показала навикавања и дужих пауза (до 4-6 месеци). Оне схот пријем обухвата само једну врсту анаболичких стероида, комбинујући вишеструке дроге практично јер побољша њихово деловање се не дешава. Дозирање стероида почиње са минимумом ефикасном са својим постепеним повећањем.

Лечење сексуалне незрелости дечака

Лечење сексуалне незрелости дечака са дијагнозом нанизмом се врши помоћу хумани хорионски гонадотропин. Употреба ове дроге не почиње пре 15 година, а често чак и касније у животу. Утицај лека има за циљ стимулисање Леидиговог ћелије, захваљујући андрогена анаболичке активности убрзава и сексуални развој и раст. Дозни режим дозе лека је 1000 - 1500 ИУ, интрамускуларно 1-2 пута недељно, два или три курса годишње. Уколико боис 16 година видели делимичну ефекат на лечење хуманог хорионски гонадотропин, произведена наизменично са малим дозама андрогена ( "Метилтестостерон" Сублингуал 5-10 мг дневно). Цровнинг фаза лечења мушке пацијенте прима дуготрајнију андрогене - дрогу "тестенат", "Омнадрен-250", "Сустанон-250."

Лечење сексуалне незрелости код девојчица

девојке, третман може почети у 16, симулацију ниске дозе естрогена нормалног менструалног циклуса. Изводи се у року од три недеље сваког месеца. Друга фаза менструалног циклуса од треће недеље можете доделити хорионски гонадотропин доза 1000-1500 ИЈ да прими Закажи 3-5 пута недељно. Алтернатива је дрогу прогестина акцију ( "Прогестерон," "Прегнин").

Завршио лечење (на остварени чињеница затварања раста зоне) прима одговарајућа константа полних хормона у терапијским дозама. Ово је неопходно да би полних органа и секундарних полних карактеристика су достигли пуни развој, се обезбедио одговарајући ниво либида и потенције. Женски пацијенти су прописани комбинованих препарата естроген-прогестин, попут "Нон-овлон", "Инфекундин", "Бисекурин", "Ригевидон".

изгледи

Прогноза за живот са хипофизе патуљастог раста зависи од облика. Ако се лично суочавају са овим проблемом, као хипофиза нанизмом генетске, што је научио из прве руке, да би желео да вас уверим - у овом случају, прогноза је повољна. У присуству тумори хипофизе и лезија ЦНС, повреде и сл. Е., Прогноза зависи од динамике главног патолошког процеса.

Захваљујући савременим методама лечења физичке способности и радне способности људи који пате од патуљастог раста, знатно повећан за продужавање трајања њиховог живота. Током активног периода третмана, обавезно спроводи систематски преглед пацијената сваких 2-3 месеца, терапија за одржавање - испитивање сваких 6-12 месеци.

Примарни фактор у запошљавању и социјалне адаптације пацијената са нанизмом су њихове физичке и интелектуалне способности. Препоручљиво је да се изабере професију, без вежбе.