Симптоми и лечење Ландау-Клеффнер синдром

Ландау-Клеффнер синдром - стиче епилепсију афазију код деце. Карактерише повреду функције говора. У овом случају, пате а не артикулише компоненте говора (звука измене помоћу зуба, језика и грла), као и способност да артикулише фонема у централном нервном нивоу система. Узгред, то је у одређеним областима у мождане коре.

Болест се јавља код потпуно здраве деце. Прво губе способност да се прилагоде спољашње средине, а онда не може бити изражајан, јасно и логично изразе своје мисли. Чињеница да је у мозгу бебе су патолошке промене, показује ЕЕГ. Синдром описан у 1957. два научника - Ландау Клеффнер. Стога, њихова имена и зову ову болест.

Узроци болести

Узроци Ландау-Клеффнер синдрома није у потпуности дефинисан. Иако је у неким случајевима, лекари могу идентификовати фактор који је довео до развоја болести. На првом месту - је затворена повреда главе, тумор мозга, паразитска болест узрокована ларви свињетине пантљичара - Неуроцистицерцосис. Разлог може бити и аутоимуни демијелинизирајуће болести, код којих постоји деструкција белој маси нервног система - мијелина. Покрећу развој синдрома су такође способни инфламације у зиду крвног суда у региону мозга. Вишеструки појаве болести су повезане са недостатком митохондријалне респираторне комплекса. Понекад је узрок постане сувише танке коре, што доводи до детета развија под утицајем хемисферу.

Синдром може бити фулминант форма. То је јуче двогодишњи беба ходао, говорио, а био је потпуно здраво дете, а сада се пробуди, не могу да се везују, као и пар речи. Понекад, болест напредује полако, мрвице постепено губи способност да вербалне комуникације и адекватног перцепције стварности.

Који су симптоми?

женски болест научник је детаљно описано Александров С. Ш Ландау-Клеффнер синдрома, каже она, ту је и због тзв мозга пластичности. Било је то као да је "реструктурирана" да боље обављају своје функције. У процесу ове трансформације и развија привремени афазију. Као што је случај са стеченим форми, повреда и обољења изазваних овом врстом патологије се може дијагностификовати коришћењем ЕЕГ. Поред тога, "први звоно" може да постане епилептични напад, који су се појавили на дете. Они су у 70% случајева у пратњи појаве болести.

Око четвртине свих случајева, пацијент губи функцију говора за месец дана. Али већина њеног губитка настаје практично тренутно. Понекад беба не може да пусти звук. Половина пацијената види поремећаја у понашању. Оперативни размишљање је очуван. Са годинама, на напади нестају. Потпуно или делимично опоравак од говорних функција доћи за 16 година.

погоршање говора

Ландау-Клеффнер синдром код деце почиње са губитком функције говора - то је један од главних симптома болести. Одликује се вербалног или слушног Агносиа - слуха перцепцији, која очува свест и осетљивост. У првом случају, пацијент није у стању да правилно говори. У другом - он не може да препозна познате звукове и звукове. У овом случају, су нормални одговори на дијагностичке фонолошког аудиограма.

Главни проблем лежи управо у области звучне осетљивости. Упркос томе, синдром се манифестује у критичном периоду од уређаја стицања језика. Оштећен говор репродукције може бити различитих нивоа сложености. Афазија су веома јаки код неких пацијената. Као научници кажу, компликоване случајеве се дијагностикује код 6 пацијената из 77. Ако је дете приметио лакше повреде, може спасити читања и писања. Језик поремећаји манифестују на следећи начин: дете збуњује писма и звуци погрешно да се изгради казне, не могу логички изразе своје мисли и тако даље.

епилепсија

Клинички напади су запажене код 70-85% случајева стечене Ландау-Клеффнер синдром. Обољење у трећине деце почиње са једним епилептички напад. То је - почетак болести. Један број пацијената између поремећаја напада и говора може трајати неколико година. Напади су често фиксирају у доби од 4 до 10 година. Многи лекари кажу да не морају да се јављају у одраслом добу. То је, после не јављају 16 година напада.

У 58% болесника са фиксним делимичних напада. Њихови узроци оштећења на можданих ћелија у одређеној области једне церебралне хемисфере. Напади се јављају у 39% деце, напада са губитком свести - на 16%. Неки пацијенти изложени миоцлониц поремећаја који утичу на мишиће лица и јабуке очију. У 12% пацијената епилепсије се преноси на генетском нивоу.

поремећаји понашања

Они су карактеристичне за готово све пацијенте. 78% младих деце има проблема у понашању ако су са дијагнозом Ландау-Клеффнер синдром. Одрасли не треба да чуди чињеница да је њихова некада мирно и љубазан беба одједном постао агресиван. Раге - стандардни симптом. Љутња може бити толико интензивна и неконтролисана, да дете не може да приушти да се носе са тим без хоспитализације у психијатријску установу. Други, напротив, постају повучена нагло. Они избегавају друштво људи који пате од анксиозности и опсесивне мисли.

Нека деца су изгледа потпуно глув. Други пут погрешне дијагнозе - аутизам. Заиста, лекари су понекад тешко одредити шта је стварни узрок чудног понашања на Ландау-Клеффнер синдром. На крају крајева, он и аутистичан понашање карактерише појава као што је немогућност изградње логичан потпуност предлога, опсесивно понављање истих фраза, речи. Слаба концентрација пажње и повећане активности примећено у 80% пацијената. Иако су проблеми у понашању су секундарни симптоми у вези са проблемима у говору, нека деца могу изненадити необичне, нелогичне и бизарне реакције. На пример, они могу провести сате понавља исти покрет.

модерни терапија

На први знак болести је неопходно да се почне лечење Ландау-Клеффнер синдром. Клиника, у којој говорите, моћи да понуди нека решења за тај проблем:

• Друг цоурсе;
• хирургија.

У овом другом случају, пацијент је отворио лобању и уклоните епилептички фокус. Да бисте то урадили, одсекли су неки од костију и хард схелл мозга. Након тога, сива ствар хирурга чини рез. Они ће наставити да спречи избијање и ширење епилептогеног импулса. Онда дура матер и кости су успостављени. Рана је сашивена. После 6-7 недеље након операције, дете из болнице може да се врати кући. Након операције код деце са Ландау-Клеффнер синдром види напредак у интелектуалним и психолошких функција.

Анти-сеизуре

Третман Ландау-Клеффнер синдрома није увек даје само оперативну варијанту. Понекад помаже да се ослободи од болести медицинске терапије. Он обезбеђује пријем антиконвулзивима. Нажалост, они не увек дати позитиван резултат. На пример, "карбамазепин", "Фенобарбитал", "фенитоин" су често неефикасни - моћи онда само погоршати. Напади код пацијената ће се поновити са осветом. Ово се посебно односи на болесника са честим напада или атипичним изостанак напада.

Поред тога, лекари често препоручују "Никардипин". То помаже да се блокира калцијума канала. Корисна је примена интравенске гама глобулин. а таква су доказали довољно ефикасни лек "етосуксимид," "валпроична киселина". Помоћ и бензодиазепини, посебно "Клобазам" и "Мидазолам". Али морају се давати интравенозно.

други лекови

Ландау-Клеффнер синдром, симптоми и третмани који су описани у овом чланку даје за пријем "Диазепам" пре одласка на спавање. Овај лек даје добре резултате. Терапија је прописан за период од 6 недеља да се избегне тахифилаксија - брзи ефекат смањења са вишекратну употребу лека. Истраживања су показала да може бити корисно "Леветирацетам". Такође је врло добро помоћи у лечењу детињства идиопатске фокалних напада, епилепсије електричне статус сна, сузбијања континуиране спике таласа у свом спором фази. Поред тога, успешан у лечењу афазије и напада, дроге "фелбамате." Али када користите је могуће развити низ споредних ефеката, међу којима су најчешће наишао Апластична анемија и јетре дисфункције.

кортикостероиди

У лечењу Ландау-Клеффнер синдром и помоћи кортикостероида. "АЦТХ," нарочито добро доказано. То смањује манифестације симптома стечене епилепсије афазијама, нормализује стање ЕЕГ. Дуготрајна терапија са овим лековима препоручује већине пацијената. Међутим, имајте на уму да нису сви погодна опција хормонски третман.

Често лекари преписују стероиде пацијентима. На пример, "Преднизолон" се примењује интравенски током три месеца. Терапија се користи за ремисије индукцију. Важно је имати на уму да је смањење у дози од стероида је често повезана са сталним поновног појављивања симптома болести. Укупно трајање курса може да траје од шест месеци до неколико година. Узгред, кортикостероид третман има пуно нуспојава попут тежине, хипертензија, дијабетес, катаракта, болести бубрега, депресију, манично синдром итд. Поред тога, они се не препоручује код пацијената који имају проблеме са имунитетом, као што су га додатно притиснути. Они су такође контраиндикована код особа са асептичним некрозе, туберкулозе или болести чији је наступ изазвао је виталне функције глисте.

Ставови родитеља

Посебна пажња и пажња је потребна за дете са дијагнозом Ландау-Клеффнер синдром. Ревиевс оф родитеља указују на то да беба треба да се настава за логопеда, говора патолога. Лекар не може вратити функцију говора. Али ове сесије научити мрвице на упорности, довести у њему одговорност, организацију. Родитељи тврде да у иностранству деца прописати добар антиконвулзивно и антиепилептичког лека под називом "Кеппра". Такође, препоручујемо "Депакине", али често има негативан утицај на панкреас, па неки пребацивање на хомеопатски третман. Многе мајке и очеви су такође напоменути да је најбољи начин са синдромом - сазревање бебу. Он остари - постепено побољшава свој говор. Поред тога, старост-рун нападе и пароксизама.

изгледи

Што се тиче доктора, они настављају да истражују шта је Ландау-Клеффнер синдром. Фотографија пацијенти са својим видео епизода, историје, закључио је специјалиста уски профила - све то је део истраживања. Лекари приметио да је терапија ради боље у случају да дете похађа психотерапије, говор класе. Потпуни опоравак од вербалних функција је прилично ретко. Обично 2/3 деце спасао више или мање озбиљних говорну ману.