Дариер болест: узроци, симптоми, лечење

Већина људи је истоветна копија својих родитеља. Стиче плаве очи папе, с друге - Цхиц мајке косу. Наравно, понекад обрнуто. Међутим, сви смо одрасти занимљиве резултате ткање гене наших блиских рођака. Врло често, са великим очима, коврџаву косу и дуге ноге, родитељи дају деци скуп различитих обољења. Они то не намерно, чак и без вашег пристанка. Патологија не може доћи током живота, али чешће је ситуација другачија. Особа постаје талац породичних болести и болести. Један од ових "поклона" је Дариер -ова болест. Шта је то? Шта је узрок ових патологија?

опште информације

Под Дариер болест односи на наследну дерматоза манифестује осипа у виду нодула браон или браон. Они су купасте и прекривен дебелим кора. Нодули локализована на телу набора окупе и формирају влажан рану. У зависности од локације лезије и својим изгледом, Дариер болест је подељена у четири облика:

• Локализован. Карактерише линеаран распоред центара од којих покривају само ограничене делове тела.
• Цлассицал. Осип углавном локализован на скалпа, груди и ушима.
• Изоловани. Уз стандардне чворови се појављују Полихедрал папуле личе брадавице. Типично, они су на полеђини рукама и ногама.
• Кесичаст-булозна. Овај облик болести је врло редак. Одликује се мултиплих лезија са провидним тајном. Они се појављују на страни врата, на подручју великих набора коже.

Примарни лезије папуле се дијагностикује код пацијената узраста од осам до петнаест година. Адулт болест удари ретко.

Узроци болести

Главни узрок ове болести је присуство абнормалног гена, а главни фактор ризика - наследна предиспозиција. Као резултат тога, витамин А није у потпуности апсорбује, активност одређених ензима и садржаја цинка у епидерма се смањује. Последица ових патолошких процеса представља кршење механизма кератинизације коже.

Ако мама или тата су носиоци абнормалног гена у 50% случајева, светло појављује дете са дијагнозом "Дариер болести." Међутим, ако су пацијенти родитељи рођени потпуно здраву бебу, то патологија не смета своје будуће деце. Болест се не преноси капљица у ваздуху или полно.

клиничка слика

Патолошки процес почиње појавом равних фоликуламе нодула, који су иначе познати као папула. Њихова величина може варирати од 1 до 3 мм. Папуле покривена са чврстим кору браон боје. Према томе постоје депресије у облику левка. Нодули се налази на уста фоликула длаке, што понекад доводи до развоја других болести - фоликулитис. Због тога, пре почетка лечења потребно је спровести диференцијалну дијагнозу.

Ерупције симетричан граббинг субклавију регион и Флекор површине зглобова. На скалп Папуле подсећају брадавичаста Сцали плака са кора. Након њиховог уклањања у местима лезија се појављују жаришта алопеције. Како болест напредује постоје нове осип и стара се спојити у једну тачку.

lekarski преглед

Дијагноза болести се на основу клиничке слике и комплетне медицинске историје пацијента. Током испитивања, доктор испитује симптоме болести, претходни случајеви осипа међу блиских рођака. Да би потврдили ове болести је додељен хистолошке анализе биопсија коже. Диференцијална дијагноза је изведен са породичне пемфигус, папиломатозис и себорејни дерматитис.

principi терапија

Лечење Ово обољење се обично изводи амбулантно. Током погоршања патолошког процеса појави или широка лезије пацијент захтева хоспитализацију у дерматолошких болници.

Пацијент је симптоматска терапија. Сви пацијенти без изузетка добио витамина А у облику оралне или интрамускуларне ињекције. Дозирање се обрачунава појединачно, узимајући у обзир старост пацијента. Ток лечења је обично 3 месеца, а затим направити паузу и поновите третман.

Позитиван резултат са Дариер болешћу дају мехур купке у комбинацији са апликацијама кератолитиц масти. У присуству великог лезија, хируршке интервенције или елецтроцоагулатион. Када се Дариер болест праћена додавањем бактеријске инфекције, прописан антибиотик.

Предвиђање и превенција

Болест се преноси искључиво наслеђа. Зато је као примарни стручњаци за превенцију препоручују консултације са генетичар са паровима који планирају у блиској време осмишљавања дете. Ово се посебно односи на родитеља, који су у породици већ са дијагнозом Дариер болести.

Третман је претходно описано, обично показује добре резултате. Многи пацијенти могу да постигну ремисије одстоји неколико година. Међутим, не треба очекивати потпуни опоравак.