Вердинг-Хоффманн: облик и главни симптоми

Вердниг-Хоффманн - екстремно озбиљне патологије која је праћена амиотрофије, постепено разарање главних нервних влакана кичмене мождине, и последично атрофија мишића. Одмах је напоменути да је ово наследна генетска болест, која се преноси на аутозомно рецесивни начин.

Шта је Вердинг-Хофман?

То је неуролошка болест праћена постепеним разарањем основних структура нервног система иннерватинг. На пример, често постоји демијелинација предњих корена кичмене мождине. Поред тога, болест погађа око кранијалних нерава.

Наравно, оштећење нервних влакана утиче на стање мишића. Међутим, за ову болест карактерише тзв губитка беам мишића, у који дио мишића задржава способност да уговара, а одвојени "снопови" атрофија.

Спинална атрофија Верднига-Хофман манифестује у детињству. Данас је подељена у три главна облика болести.

Конгениталне болести Верднига-Хоффманн и његове симптоме

Типично, први симптоми овог облика болести су већ видљиви у првих неколико дана након рођења. Дете представи спори пареза екстремитета. Вапаји за болесне деце су слаби и једва чујно, поред тога, они имају тај процес моћ је сломљена.

Како ваше дете расте, можете приметити лаг у физичком развоју. Болесне бебе не држе главу, не може ни да седне ни стајати. Само у ретким случајевима, беба је у стању да држи тело у усправном положају, али та способност губи релативно брзо као уништење нервних влакана.

Поред тога, постоје неке аномалије у скелета развоју, посебно дисплазије кука, сколиозе, формирање левка груди, цлубфоот, хидроцефалус.

Током малигну болест, и дегенерацију нервних завршетака убрзано напредује. Атрофија може описати не само скелетних мишића, већ и влакна унутрашњих органа. Често је утицало на дијафрагму, што доводи до респираторне инсуфицијенције. Нажалост, деца са сличном болешћу живи (у просеку) до девет година.

Рано Верднига-Хофман болест

Главни симптоми болести се манифестују у другој половини живота. Првих неколико месеци физичког развоја детета пролази сасвим нормално - дете учи да држи главу и седи, понекад чак и да седи без помоћи. Али све ове вештине су изгубљене након активирања болести. Узгред, често изазива инфекције синдром.

Тремор прстију и тетиве контрактуре - првих знакова уништавања нервних влакана. Касније развија атрофију и парализу мишића. Просечна дужина живота оболелих је између 14 до 16 година.

Лате дисеасе Верднига-Хоффманн

Таква болест блажа. По правилу, дете развија сасвим нормално до две године старости. Дете учи да седе, стоје и ходају. Само са временом родитељи почињу да приметите одступања.

Прво, променити ход неког болесног детета - он иде, много савијања колена, често падне, не држе баланс. Као патологије могу приметити неке промене у скелету, као што деформације грудног коша. Верднига-Хоффман синдром одликује јаком тремор, смањена тонус мишића, нестанак главних безусловним рефлексима.

У већини случајева 10-12 година детета потпуно губи способност самосталног путовања. Међутим, у овом случају пацијенти преживе до 20, а понекад и до 30 година.