Хамам-Богата синдром: Опис

Хамман Рицх синдром - релативно ретка болест (учесталост је само десетак предмета по сто хиљада људи), која се манифестује у виду склерозе плућа и формирање респираторне инсуфицијенције. Стручњаци приписују његова појава са аутоимуним процесима.

дефиниција

Хамман Рицх синдром - болест удружена са патолошки процес у ткиву плућа, што доводи до његовог склерозе и развој респираторне инсуфицијенције. Да би се испитао је почело тек у средином прошлог века, када су научни часописи честе публикације са описима сличних симптома.

Ово обољење је чешћи код средовечних и старијих мушкараца. Сматра се да ово може бити последица лоших навика, дужи радни стаж и карактеристика професија неприкладни услови рада (заваривача, рудара, градитеља и тако даље. Д.).

Синоними

Лекар који је био први да проучи патологију је Сцаддинг. Он је предложио да термин као што је "фиброзни алвеолитис." Али врло брзо је почео да се користи у доста ширем смислу, означава групу болести које имају сличне симптоме. Због тога је више од одређеног имена.

Патхологи је преименован Сцаддинг болести, а затим у Хамман Рицх синдрома, јер се испоставило да су ова два доктора описан сличну патологије 1935.. Постоје и други синоними ове Нозолоска јединице, на пример, прогресивна интерстицијална плућна фиброза, влакнастих дисплазија, цироза, плућа гнојни интерстицијална пнеумонија и др. У модерној медицини, је овлашћен да их користе сви.

етиологија

Хамман Рицх синдром и даље остаје једна од болести непознате етиологије, јер феномен фиброзе јавља у овој болести плућа ткиво неспецифични реакција патолошког процеса. Најпопуларнији у научној заједници имао теорију да је болест узрокована аутоимуне процеса на основу алергијских реакција трећи тип (иммуноцомплек).

Постоје заговорници теорија и полиетиологи. Они тврде да је ткиво плућа изложена неколико агената бактеријама, гљивицама или вирусима природе што доводи до хиперергиц реакције имуног система.

За један број научника сматра претходно Рицх синдром Хамм као једној реализацији цоллагеносис, где је патолошки процес ограничен само светлост.

patogeneza

Акутни интерстицијални пнеумонитис (Хамман Рицх синдром) настаје услед формирања тзв алвеоларне капиларна јединице. Од како исказаних патолошких промена зависи од стопе дифузије гасова у крви и, као последица хипоксије. Овај процес није јединствена за овај конкретни болести и типични респираторних органа одговор на повреду.

Смањење дифузију гасова кроз алвеоле се јавља из неколико разлога. Прво, промена дебљине мембране и партиције као фибриногена у плазми, прожима та подручја, чинећи их густа и крута. Друго, епител облагање дисајних путева врећица (алвеоле) унутар постаје кубни и губи своја својства. Треће, то омета перфусиони процеса гасова, односно ваздуха који улази у плућа, а не у контакту са крвотока било овај процес се дешава пребрзо. Поред тога, постоји рефлекс спазам крвних судова плућа услед повећања притиска у плућне циркулације, што додатно погоршава патофизиолоке механизме.

симптоматологија

Хамман Богата синдром код деце је ретка. Ова болест углавном јавља у средовечни и старији људи, али може бити код превремено рођене деце са смањеним капацитетом компензаторног.

Споро почетак болести. Код људи, постоје епизоде сувог кашља и осећа чврсто у груди. Затим се придружио отежаним дисањем и издахните благи пораст температуре, слабост, умор. На иницијалном прегледу јасно видљива плавичасте прстију и назолабијалну троугао. Можда промена терминала фаланге и ноктију облика.

Постоји убрзани рад срца, мале БУББЛИНГ Ралес у плућима. Са напредовањем болести честим епизодама кашља, појављује испљувак, ау ретким случајевима и хемоптизу (када је то могуће капиларна јаз).

дијагностика

Диффусе интерстицијалном плућна фиброза (Хамман Рицх синдром) може да се детектује помоћу лабораторијских тестова само у терминалној фази, као у тест крви ће бити неспецифични цхангес:

• повећање протеина;
• ССЦХЕ убрзања (еритроцита седиментације);
• промене у односу протеинских фракција.

Ови подаци указују на присуство запаљења, али нису пријавили ниједан од његове природе, нити на локацији. Мало може да помогне план радиографију плућа. У почетним фазама постоји растућа образац у корену плућа, затим нето зрнатост Лунг ткива. Током времена, фотографије се појављују регионе повећања транспарентности, која узима облик саћа. Срце ће такође бити промењен због повећања десног срца.

диференцијална дијагноза

Хамам-Богата болест - болест која је тешко дијагностиковати управо због неспецифичних промена у плућима. Да би се прецизно бити сигуран у дијагнозу, да искључе све остало.

Лекар треба правити поређења:

• токсични и алергијски алвеолитис фиброзирусцхим;
• билатерални пнеумонија;
• саркоидоза;
• распрострањен плућне туберкулозе;
• системске болести везивног ткива (лупус, реуматоидни артритис, склеродерма, итд);
• канцер плућа;
• плућна хемосидерозе;
• група пнеумокониозе.

Само у случају да сви се налазе изнад одбачене дијагностикован синдром Хаммер-Рицх. неопходно за обављање посмртно преглед често. Да би то урадили, лекар прописује отворени или затворени игла биопсија, у зависности од намењеним фазама болести.

морбидно анатомија

Симптоми и дијагноза Хаммам-Рицх синдром зависи од тога како глобалних промена у ткиву плућа. Да би их процене, уклонити комад плућа и испитати га под микроскопом. Резултати ове студије не могу да се подударају са клиничким манифестацијама, али су прецизнији, јер директно одражавају државни орган.

Уколико је болест под фиброзни алвеолитис, патолог види ткива отицање течност са високим садржајем фибрина у лумену алвеоларни, импрегнација преграда инфламаторних ћелија одговора. Ако патолошки процес напредује, то је хистолошки евидентне промене у ћелијском структуром и ендотелне алвеоларног цапиллари базалну мембрану згушњавање. Такође је могуће дјелимично уништење од алвеола у местима контакта са бродова.

Постоји пет степени промена у плућима:

1. Едем и ћелијске инфилтрације алвеоларне зидова.
2. Флуид пуњење алвеоле и дескуаматед ћелије или апсорпцију ексудат партиција и печатом.
3. Уништавање алвеола, формирање циста у малој бронхија.
4. Вишеструки средње и мале цисте.
5. "Мобилни" светлост због великих цисте.

Наравно и прогноза

Келлоидоз (Хамман Богата синдром) има прилично лошу прогнозу, јер је немогуће да се заустави напредовање болести. Чак и са патолошког процеса лекова може бити спор, али пре или касније болест ће и даље победити. Пацијент може бити од неколико месеци до неколико година живота. Као што ће погоршања и ремисија периода нестабилних у том периоду.

Током времена, прогресивна кардиопулмонална инсуфицијенција води људе према инвалидности, а потом до смрти од гушења. У најбољем случају, пацијент ће бити још пет до седам година од време постављања дијагнозе. Под условом да ће поштовати све препоруке лекара. У ретким случајевима, крај долази после неколико месеци, без обзира на терапију. Уколико се лечење је заказан за раним стадијумима болести, у ретким случајевима могуће је "сачувати" га у овој фази и спасити живот човека, као и релативну здравље.

лечење

Шта треба урадити болестан, након што је постављена дијагноза са синдромом Хамам-Рицх? Третман почиње одмах. Није неопходно да се одложи почетак лечења, како болест напредује из године у годину све више и више. Специфичан третман још није развијен, па лекари покушавају да зауставе симптоме и успорити брзину фиброзе ткива.

У почетним фазама болести најефектније доказаних стероиди. Оне смањују инфламаторних манифестације: ексудацију течности, ћелијске инфилтрације, успоравају формирање везивног ткива и производњу антитела. Болус терапија обавља, тј почињу са високим дозама (до 60-80 мг дневно) и постепено смањи количину лека до 20 мг. Важно је пратити активности коре надбубрега, тако да не изазивају Кусхингоид синдром.

У каснијим фазама, када је довољно изражен фиброзу, предност се даје лекове који инхибира имуни систем. Специал дистрибуција добила комбиновану терапију стероидима и цитотоксичних лекова. То је био ефикаснији од употребе ових лекова појединачно.

Именовани ас симптоматска терапија деконгестанти, удисање кисеоника под притиском, Б витамини, као и антибиотици користе колико је потребно (При постављању секундарну инфекцију), кардијалне гликозиде и диуретици (са повећањем срчане инсуфицијенције).