Еритхремиа - шта је то? фаза еритремии

Еритхремиа - тип поремећаја крви карактерише пролиферације (прекомерним) еритроцита и Пораст броја других ћелија (леукоцита, тромбоцитима). Је хронична, често бенигно обољење је веома ретка. То је, међутим, могуће дегенерација бенигног малигне леукемије. Еритхремиа - болест која је болесна око 4 особе од 100 милиона људи годишње. То не зависи од пола, али се обично дијагностикује код особа старијих и старијих. Док пријављених случајева болести у млађем добу, често жене.

Еритхремиа (код МКБ 10 - С94.1) има хроничан ток.

Крвне ћелије и механизам болести

еритремии механизам развија како следи.

Црвених крвних зрнаца - еритроцита, чија је главна функција - је транспорт кисеоника до свих ћелија нашег тела. Они се производе у коштаној сржи, слезини и јетри. Коштана срж је у дугих костију, кичма, ребра, грудне кости и лобање. 96% црвених крвних зрнаца су напуњене хемоглобина које спроводи респираторни функцију. Црвена боја им даје гвожђе. Црвена крвна зрнца настају коришћењем матичних ћелија. Њихова карактеристична способност - способност да се деле (репродукује), трансформишу у било коју другу ћелију.

Кости, такође је жута и коштане сржи, које је представљено масном ткиву. Он почиње да производи елементе крви само у екстремним условима, када су други извори хематопоезе не обављају своје функције.

Еритхремиа (ИЦД-10 - Међународна класификација болести, у којој Код придружен Ово обољење 94.1 Ц) - а патогенеза болести још није схваћена. Из разлога још увек није у потпуности разјашњено лекара, тело почиње да снажно производњу црвених крвних зрнаца који се не уклапају у крвоток, повећање крвног вискозност, и почињу да се формирају крвних угрушака. Током времена, повећање хипоксије (кисеоника глади). Ћелије не добијају адекватну исхрану, квар се јавља у укупном систему тела.

Неколико занимљивости о еритремии

1. Еритхремиа - ово је бенигно обољење свих леукемија. То је дуго времена је пасивна и тек касније доводи до компликација.
2. То може бити без симптома и не се не објави дуги низ година.
3. Упркос повећаном нивоу тромбоцита, пацијената склоних обилног крварења.
4. Еритхремиа има породичну историју, тако да уколико породица има болесно, ризик од појаве релативно повећање.

razlozi еритремии

Као и друге врсте леукемије, еритхремиа још увек није у потпуности разумео, а разлози за њеног настанка не откривају. Међутим, изразио факторе који воде њеном настанку:

1. Генетска предиспозиција.
2. Токсичне супстанце заробљен у телу.
3. Јонизујућег зрачења.

генетска предиспозиција

Не зна се тачно који ген мутације изазивају појаву еритремии, међутим, утврдио да у породици болести се јавља довољно често у наредним генерацијама. Вероватноћа развоја болести је повећан за неколико пута, ако је особа патња:

• Даунов синдром (повреде на лицу и врату, заостајање у развоју);
• Клинефелтеров синдром (могуће несразмерна личност и кашњења у развоју);
• Блоом синдром (низак висина, пигментација на лицу и његовом несразмерно развоја склоности ка онколошких болести);
• Марфан синдром (поремећај везивног ткива).

Предиспозиција за еритремии објашњава чињеницом да је генетска ћелијска техника (укључујући јединице крви) је нестабилно, па особа постаје подложна екстерним негативног утицаја - отрова, зрачење.

зрачење

Чак и Кс-раи и гама-зраци су делимично апсорбује, утиче на генетске ћелије. Они могу умрети или мутира.

Међутим, најмоћнији радиоактивно зрачење примио од људи који третирају хемотерапију против рака болести, као и они који су били у епицентру електрана или атомских бомби.

токсичне супстанце

Када се прогутају, они су у стању да изазове генетску мутацију ћелија. Ови агенси се називају хемијских мутагена. Након бројних студија, научници су открили да пацијенти еритремии контакт са овим супстанцама претходних развоју болести. Ове супстанце укључују:

• бензена (налази у саставу бензина и многи хемијских растварача);
• антибактеријски агенси (посебно "Цхлорампхеницол");
• цитостатике (анти-туморски).

Еритремии фазе и њихови симптоми

Еритхремиа има следеће кораке: Почетни, расклопити и терминала. Сваки од њих има своје симптоме. У почетној фази може да траје деценијама без показивања било каквих озбиљнијих симптома. Мање симптоми пацијената обично кривити друге, мање озбиљних болести. Уосталом, чак и лекари често не обраћају довољно пажње на несавршеним тест крви.

Ако постоји примарна еритхремиа, тестови крви имају умерене одступања од норме.

У почетној фази такође карактерише умор, вртоглавица, тинитус. Пацијент спава лоше, хладан у екстремитетима, постоје отицање руку и ногу. Смањење у менталној перформансама. Но спољне манифестације болести још увек. Главобоља се не сматра специфичном знак болести, али се дешава у почетној фази због слабе циркулације у мозгу. Из тог разлога, смањен визија, пажњу и интелигенцију. Када је дијагноза "еритхремиа" симптома болести у другој фази имају своје карактеристике - крварење десни, постаје мали хематом. На потколенице може се појавити тамне мрље (тромбоза симптома), па чак и ране. Гров органе који производе црвених крвних зрнаца - слезине и јетру. Због развоја болести отечене лимфне чворове.

Еритремии друга фаза може трајати око 10 година. Тежина је значајно смањена. Кожа добија од вишања тон (обично руке и ноге), меко непце мења боја, чврста - држи своју стару боју. Свраб сметају пацијента са појачаном после купања у топлој или врућој води. Тело постаје отекла вена од претераног крви, посебно у врату. Очи као крваве, јер еритхремиа, симптоми који су довољно видљиво у другој фази, промовише проток крви у судовима ока.

Због слабе циркулације крви у капиларе манифестује бол и пецкање у прстима и ногама. У напредним случајевима постају очигледне тсиатоницхеские мрље на њих.

Постоје кости и епигастријуму бол. Јоинт бол повезан са гихт природом вишка мокраћне киселине. У принципу, рад бубрега је прекинут, често дијагностикује пијелонефритис и наћи уратовие камена у бубрегу.

Нервни систем пати. Пацијент нервозан, његов расположење је нестабилан, карактеришу теарфулнесс и промена често.

вискозност крв расте, што доводи до појаве крвних угрушака у разним васкуларним областима. Такође, постоји ризик од развоја развоја проширених вена.

Упозорење! Пацијенти могу такође пате од хипертензије, а отварање чирева у дванаестопалачном цреву. То је због смањења одбрану организма и повећање броја Хелицобацтер пилори - је ова бактерија изазива чир.

Еритремии Трећа фаза карактерише бледило коже, често малаксалости, слабости и тромости. Обсервед продужена крварења током минимално повреде, апластична анемија због нижих нивоа хемоглобина у крви.

Трећа фаза еритремии: Симптоми и Компликације

Еритхремиа - болест крви, који је у трећој фази постаје агресиван. У овој фази, коштане сржи ћелије подлежу фиброзу. Он не може да произведе црвених крвних зрнаца, па су правила крвних ћелија падне, понекад најважнијих индикатора. У мозгу постоје жаришта омекшавања, јетре почиње. Жучне кесе је густ, вискозан жучне и пигмент камење. Последица је цироза и васкуларна оклузија.

Раније, повећан је тромб може постати узрок смрти пацијената са еритема. зидовима крвних судова су подложне променама, постоји блокада вена у мозгу, слезине, срца и ногама. Јавља оклузивне болести - блокада судова ногу са ризиком од пуног контракције.

Оштећења бубрега. Због раста пацијената мокраћне киселине пате од болова у зглобовима гихт карактера.

Упозорење! Када еритремии ноге и руке често мењају боју. Пацијент је склон бронхитиса и прехладе.

болест

Еритхремиа - спор болест. Болест је на свом терену споро, то је почетак прогресивног и ненаметљив карактер. Пацијенти често живе већ деценијама, без обраћања пажње на мање симптома. Међутим, у тежим случајевима, због крвних угрушака смрт може доћи у року 4-5 година.

Уз еритремии повећан слезину. Изолованом облику са цироза лезије и диенцепхалон. Током алергијске болести, и инфективни компликације могу бити укључени, пацијенти често не могу толерисати одређени лекови групе патили од уртикарије и других кожних болести. Ток болести је компликован због стања ко јављају, дијагноза се обично врши након старије.

Постеритремицхески миелофиброзе - препород на бенигне току болести у малигне. Услов је природна код пацијената који су преживели у овом периоду. У том случају, лекари признају да еритхремиа стекли тумора карактер.

Изузетно је важно да се правилно дијагнозу еритхремиа и одговарајући третман. Дијагноза обухвата низ студија.

Анализа крви у еритремии

Када дијагноза "еритхремиа" параметара испитивања крви који су важни за дијагнозу, врши на првом месту. Прво и основно је ово уобичајена тест крви. То је ненормално у њему постала прва звоно. Повећан број црвених крвних зрнаца. У почетку, то није критично, међутим, са развојем болести расте све више и више, и пада на посљедњој фази. Нормална Ниво еритроцитима у крви жена је од 3.5 до 4.7, а мушкарци - од 4 до 5.

Ако се дијагноза еритхремиа, тест крви подаци који указују на пораст у црвеним крвним зрнцима, говори о одговарајућим повећања хемоглобина. Хематокрит указује способност крви да носе кисеоник, порастао на 60-80%. Индекс боја се не мења, али трећа фаза може бити било шта - нормално, повећан или смањен. Тромбоцити и леукоцити повећани. Бела крвна зрнца расте неколико пута, а понекад и више. Формулација еозинофили (понекад са базофили) повећава. Озбиљно повећан тромбоците. Седиментација еритроцита стопа - не више од 2 мм / сат.

Авај, комплетна крвна слика, мада важна за почетне дијагнозе, мало информација, а само на основу његове дијагнозе није пут.

Друге студије на еритремии

• Биохемијске анализе крви. Његов главни циљ - да се одреди количина гвожђа у крви и ниво тестова функције јетре - АСТ и АЛТ. Они су пуштени из јетре у уништавању својих ћелија. Одређивање количине билирубина указује на озбиљност процеса еритроцита разарања.
• Коштана срж пунцтуре. Анализа узима са иглом који је уметнут у кожу до периоста. Метод указује на статус хематопоетских ћелија у коштаној сржи. Истраживање показује број ћелија у костној сржи, присуство ћелија рака и фиброзе (раст везивног ткива).
• Када дијагноза "хроничног еритхремиа" такође не лабораторијске маркере, анд абдоминал ултразвук. Ултразвук открива закрчене органе, увећану јетру и слезину, као и џепове фиброзе у њима.
• Доплер показује брзину протока крви и помаже да се идентификују крвних угрушака.

еритремии третман

Треба напоменути да еритхремиа често напредује полако и омогућава бољу ток. Пре свега, лекари су саветовали да направе промене у начину живота - више да буде напољу, да хода, да се позитивне емоције (ендорфинотерапииа понекад достиже одличне резултате). Храна која садржи део велике количине гвожђа и витамина Ц, треба искључити.

У првој фази болести главна сврха дијагнозе "еритхремиа" - параметри крви смањи резултат на нормалан хемоглобин - до 150-160 и хематокрит - до 45-46. Такође је важно да се негира компликација изазваних болешћу - поремећаји циркулације крви, бол у прстима, итд ...

Нормализује хематокрит са хемоглобина помаже крварења, која у овом случају се користи за овај дан. Међутим, ова процедура се обавља у оквиру ванредног, јер стимулише коштану срж и функције тхромбопоиесис (плателет формација процес). Ту је и поступак се зове еритротситаферез, а то је да очисте крв црвених крвних зрнаца. У овом случају, крвна плазма остаје.

лек

Цитостатици - Ова природа антитуморски лекови који се користе код компликација еритремии - чиреви, тромбоза, церебрални поремећаји циркулације настале у другој фази болести. "Миелосан", "бусулфан" хидроксиуреа, "Имифос" радиоактивни фосфор. Ово последње се сматра ефикасна и чињеница да је акумулирана у костима и инхибира функцију мозга.

Стероиди прописана за хемолитичке анемије аутоимуне порекла. "Преднизолон" је посебно популаран. Ако се терапија не даје релевантне резултате, прописују операцију за уклањање слезине.

Да би се избегла недостатак гвожђа, могу се прописати гвожђа допуне - "гемофер", "тотем", "Сорбифер".

Следеће групе лекова су прописани по потреби:

1. Антихистаминици.
2. Снижавање крвног притиска.
3. Антикоагуланс (крв прореда).
4. Хепатопротецторс.

Еритхремиа, третман се често врши у болници - је озбиљна болест која изазива доста компликација. Важно је да се идентификују што је могуће раније и започне лечење.