ЗдрављеБолести и услови

Валденстромова макроглобулинемија: симптоми, узроци, прогнозу

Наследне болести крви су ретки, али су врло опасни за људе. Једна таква болест Ванделстрема макроглобулинемију.

Него што карактерише?

Под овим болести у савременој медицини означава наследну хематолошке синдрома пратњи присуством макроглобулина крви. Овај протеин се формира активношћу моноклонских Б-лимфоидног крвних ћелија (Б-лимфоцитима).

Обично, ове ћелије су одговорне за синтезу крви-М глобулина. Када било функција коштане сржи (често у развоју процеса тумора) јесте промена у саставу амино киселине и секвенце гена, што доводи до синтезе макроглобулина, тј развоју Валденстромова макроглобулинемија.

Болест је врло ретка, око 3 случаја на милион људи. Она се развија углавном код мушкараца старијих од 55 година. ово патологија се скоро не дође до 40 година.

Како, онда, манифестује се болест на ћелијском и ткива нивоу? Које структуре су погођене у првом реду и да као резултат тога?

Патогенеза болести

У срцу патогенза болест је малигна пролиферација плазма ћелија клона ћелија способних да развијања имуноглобулин М. Ове ћелије нападају коштане сржи, јетре, слезине, где почињу да активно размножава и излучују патогеног мацроглобулин. Тако развоју Валденстромова макроглобулинемија.

Акумулација патогене протеина у крви доводи до развоја њеног вискозности. Као резултат смањења стопе протока крви кроз судове, што доводи до њеног стагнирања. Поред тога, инхибиран факторе коагулације плазме (услед паковање и инактивира их мацроглобулинс). Због тога пореметила нормалан формирање угрушка, што на крају доводи до повећане крварења.

Визуелно, када је прегледао под микроскопом, ћелије коштане сржи, може се видети тамо акумулације "плазматизированних" лимфоцити, велики број зрелих Б-лимфоцита и луче упалне медијаторе мастоцита. Све ове ћелија указује на то да постоји Валденстромова макроглобулинемију.

simptomi

Како се клинички се сумња да су ове болести?

Први пацијенти ће се жалити на неспецифичних симптома - општа слабост, ниско-повишену температуру дуже време, знојење, губитак тежине без видљивог разлога.

Главни симптом, на основу којих можемо сумњамо да еволуирао Ванделстрема Макроглобулинемија, је повећана крварење из носа, десни и слузокоже. Много ређе приметио поткожног модрице и модрице.

Током времена, може се развити хепатоспленомегалија и лимфаденопатијом (оток лимфних чворова). Такође је могуће развој компликација макроглобулинемије.

Када неуспех да се благовремено медицинску негу постоји ризик пацијента коме, па чак и смрт (али умирући пацијенти обично не толико на оно што се пате од Валденстромова макроглобулинемија). Узроци њихове смрти су резултат развијених компликација.

компликације болести

Исто може да се компликује болести?

Првенствено укључени у патолошког процеса кардиоваскуларног система, односно малим пловилима - капилара, артериола и венула. Смањењем протока крви посматрали развој ретинопатија, нефропатија. Оштећења бубрега. У овом случају одликује развојем гломеруларне васкуларне оклузије и Уролитијаза са депоновање уратни.

Макроглобулинемија Валденстром карактерише ниска имунитета и придруживање опортунистичких инфекција сложеној и дијагностику за болести.

Као напредовању процеса обележен потискивање практично свих клица хематопоезе и развоја панцитопеније. Амилоидоза одликује развојем и патолошких лезија Према протеина јетре и слезине крвних судова, што додатно отежава и тако њихово оштећеном функцијом.

дијагностика

Шта метрика ће вам помоћи да разумете да је еволуирао Макроглобулинемија?

Прво, треба обратити пажњу на ЦБЦ. Основни показатељи болести ће се повећати у брзине седиментације еритроцита и формирање специфичног "РОУЛЕАУКС" - слепљивање црвених крвних зрнаца. ВБЦ обично указује на повећан број лимфоцита у анализи и појаву незрелих облика леукоцита.

Да бисте потврдили дијагнозу спровођењем иммуно. Након провођења ове студије не могу идентификовати повећану количину у крви имуноглобулина М

Моноклонска имуноглобулини одређују у крви након додавања обележеног серума.

Додатни, али не специфичне симптоми укључују повећану јетру и слезину, детекцију амилоида у биопсији каппиллиарах бубрега, као и смањење броја фактора плазма коагулација (нарочито, фактор 8).

лечење

У раним фазама болести, осим ако не постоје значајне ангажман унутрашњих органа, посебан третман није назначено. Често, ови пацијенти су под медицинским надзором у Окружном хематологом.

Када се први симптоми и потврђују да је болест - Валденстромова Макроглобулинемија, почети специфичну терапију цитостатицима. За употребу третман лековима као што су "хлорбутин", "Циклофосфамид". Имају цитостатичког ефекат и потискују активност малигне клона Б-лифотситов.

Именован на првом месту "хлорбутин" до 6 мг дневно орално током 3-4 недеље. Повећање дозе оптерећено са развојем коштане сржи аплазије. Након завршетка ток лечења прописаним дозама одржавања лека (4,2 мг) сваки други дан.

Да побољша крвних реолошких параметара коришћене плазмом. третман плазмаферезе се спроводи за коришћење цитотоксичних лекова. За поступак уклањања приказаном у 2 литре плазме са заменом донатора сам по инактивирани.

превенција

Јер је болест наследна, тешко је на било који начин утицати на његов развој, будући да је већ упутио у генима. Једини начин да се избегне развој правовремене дијагнозе болести и добро нацртани план лечења.

Индиректно утичу на болест може бити предмет здравог начина живота, одвикавање од пушења и алкохола, лимит димљена и зачињена јела.

Пошто је болест генетска, то може да изазове њен развој и неке лоше услове - рад са анилинских боја, боја, лакова.

Честе вирусне инфекције су такође у стању да промени људски геном. Рано лечење ових болести помоћи ће спречити промене у генима и спречава развој макроглобулинемије.

Превентивне мере се могу приписати упознају пацијенте са карактеристикама болести и промоцији њихових активности у складу са здравом начину живота.

прогноза

Шта чека за пацијенте који су развили Валденстромова Макроглобулинемија? Прогноза болести зависи од тежине болести које су развијене компликације и правовремено лечење.

Ако је болест у раној фази развоја, у већини случајева је могуће да се спречи њен напредак. Такви пацијенти чак имати прилику за потпуни лек, употреба доза одржавања цитостатика и даље може значајно повећати њихов животни век.

То је много горе за оне са компликованом Валденстромова макроглобулинемија. Симптоми, прогноза од којих је изузетно разочаравајући - амилоидног јетре и бубрега, крварење и често развоја парапротеинемиц кома. Ако време не помогне таквим пацијентима, велику вероватноћу смрти.

Просечни животни век за пацијенте са болешћу је око 4-5 година. Када се правилно израде план третмана може да се повећа на 9-12 година.

Ризик од болести

С обзиром да је болест се јавља ретко, тешко да га сумња развоја човека који скоро никада га упознао. С обзиром да је први контакт са локалним терапеутима пацијента, да је на раменима, а одговоран је за осигуравање да благовремено је осумњичен и са дијагнозом Валденстромова макроглобулинемија. Шта је ово болест, биће упамћен, не сви доктори, међутим, мисли да је пацијент само дати патологије, узимајући у обзир све њене клиничке манифестације, треба сваки терапеут.

У будућности, овај пацијент ће водити хематолози, али примарна дијагноза почива искључиво на леђима лекара клинике.

Касно идентификација болести доводи до тешких последица када хемотерапија није више на снази. Зато би требало да знате о овој болести све да га не пропустите и не довести до стања занемаривања.

Similar articles

 

 

 

 

Trending Now

 

 

 

 

Newest

Copyright © 2018 sr.unansea.com. Theme powered by WordPress.