Шта је Оллиер болест. Оллиер болест: дијагноза и лечење

Помислили бисте да ваши мало дете ноге или руке расту спорије? Можда је Оллиер болест. То је болест у којој постоје аномалије развоја костију скелета, односно њен дисплазије. Други називи поменуте болести - више цхондроматосис кости, једностране или цхондроматосис дискхондроплазииа кости. Његова главна болест назив је у име Лион хирурга Олиер. Болест је откривена и описана кроз коришћење Кс-зрака у 1899.

Шта је болест Оллиер

Ова болест односи на абнормалности коштаног скелета, која припада многе болести, укључујући добро познат многим мајки деце дисплазије кука.

Болест се обично манифестује у детињству, због онога што се раније мислило да је ово дечје болести. Сада је доказано да је патологија би могао да дебитује у одраслих (симптоми могу појавити иу старосној доби од 20-40 година). То је урођени поремећај, али је открила нешто касније - у раном детињству или у адолесценцији - то јест, у време интензивног раста, када постане јасно деформацију костију и / или абнормалног развоја рукама и ногама.

Оллиер је у метафизе дугих болест цевастих костију екстремитета појави израслине хрскавице. Болест се развија углавном у кости, хрскавице, и зглобовима шака и стопала, нарочито у ногама и рукама, као и карлице, али се налази у ребра, грудне кости и лобање.

Израслине или енхондроми чине спољашњи слој кости танке и крхке. У ствари, то је бенигни тумор који може развити у малигним (нпр хондросарком). На срећу, то се дешава веома ретко.

Током пубертета израслине стабилизује и замењен кости.

Тако, Оллиер болест - тежак наследна болест, калцификација хрскавичавим скелета у којима се јавља и згушњавање метафизе (дугих костију врата). Разлог за појаву је још увек непознат. У неким случајевима, то је аутозомно доминантно генетски карактер.

Слично дискхондроплазиеи болести су ретки синдроми маффуцци и Протеус. У почетку, поред бенигне израслине хрскавице и скелетних деформитета, коже формира хемангиома - тамно црвене мрље неправилног облика, која се састоји од крвних судова. У другом развоју бенигних тумора у разним деловима тела.

Ко је погођен болешћу

Раније се сматрало да су кости цхондроматосис ретки. Али сада, када је испитивање рендген спроводи довољно широко, испоставило се да то није реткост. Ако је пре 20 година, што је описано 30 случајева да су сада дупло више.

Да се утврди тачан почетак обично немогуће ако рођење није био регуларан динамичан студију помоћу Кс-зраке, посебно у раном детињству и развоја фетуса, када је, у ствари, ту Оллиер болести. Болест је, успут, девојке чешће него дечаци открила скоро два пута.

simptomi

Не пропустите знаке болести, родитељи би требало да буде опрезан, ако дете:

• развлачити у развоју појединих делова екстремитета / екстремитета;
• изражена асиметрија и скраћивања у њима;
• обсервед ламенесс;
• постоји неусклађеним карлице;
• пресент закривљеност зглобовима валгус или врсте варус.

Сви ови фактори омогућавају да се претпоставити да је дете Оллиер болести.

Болест није увек одмах видљиво на рођењу, али у доби од 1-4 година, приметићете да је дете спорије него што се очекивало, повећање ноге или руке. То је главни симптом болести, која се не може игнорисати. Остатак је беба нормално развија, упркос чињеници да је постављена дијагноза "Оллиер болести."

Дискхондроплазииа најчешће утиче на једну грану, међутим, постоје случајеви пораза оба. Ако је болест слетео, дете ће бити нижи раст због скраћења. Посебно снажно стунтед кости ако патолошки процес је почео веома рано. Деформација наставити болно споро напредује. Наравно, изложеност болести, постаје краћи, дебљи, мења ход, Хромост се посматра. Може постојати Варус или валгус деформитета колена (ређе - ближи крај бутне кости или стопала), сколиоза кичме. Атрофија мишића у овој болести није присутан.

Велике промене су предмет фаланге, метатарзалгија и, у неким случајевима, метацарпалс. Они са скраћеним, проширена, неспретна и хрскавица садржи многе просветљења.

вероватно Оллиер болест фрактуре као резултат болести су развили погрешан кост. Међутим, преломи често неприметно зарасло.

коморбидитети

Дискхондроплазииу може пратити лезије других органа, иако сродне болести развијају нису увек. Конкретно, у младим дјевојкама у Оллиер болешћу могу јавити тератом оваријума поремећаја и ендокриним, укључујући тешке, укључујући веома рано менструацију и прераног пубертета убрзава окоштавање.

Ипак, развој се враћа у нормалу уклањањем јајника тумор.

дијагностика

Да би се идентификовали Оллиер болести, неопходно је прво да се направи рентген. Такође би требало да буде биопсија кости и магнетна резонанца. Након откривања болести, пацијенти захтевају редовне прегледе код лекара, ако је потребно, да се брзо идентификују малигне трансформације у хондросарком.

диференцијална дијагноза

Диференцијална дијагноза Оллиер болести, у ствари, није неопходно након Кс-зрака, јер слика је веома специфичан цхондроматосис. Међутим, сваки случај је индивидуална, али скуп болних симптома практично понавља, тако да лекари морају да искључују велики број сличних болести.

Роентген елиминише атипичан Цхондродистропхи, хемихипертропхи или костију атрофију, рахитичан деформације и неке друге болести. Исто тако, због рендгена, је искључено Рецклингхаусен болест, која обично може бити помешана Оллиер болести. Главни принцип - треба да урадите рендген цео скелет, а не део њега.

Смернице за третман

Дискхондроплазииа у овом тренутку, нажалост, нема рационалне методе лечења. Насупрот томе, на пример, овакве болести као дисплазије кука, цхондроматосис третиран само хируршке корекције деформација. У неким случајевима, то показује вештачку замену кука. Остатак третмана да пацијент треба да прими, - симптоматска и подршку.

Хируршка интервенција указују углавном за одрасле, јер, према савременим запажањима, када су примљени хируршка корекција у школском узрасту конзистентним резултатима, што значи да је смисао хируршког лечења се формира само током деформације, али не и динамична. Међутим, у тешким повредама могуће хирургија за децу, нарочито када су у питању прстију, који су значајно искривљеним на Оллиер болести.

Болест захтева одржавање зглобова и костију: пацијенти приказани носи ортопедске ципеле, употреба ортопедских протеза и других уређаја за фиксирање зглобова. Пацијенти морају укључити дизајниран специјално за ову патологију третман и спортског комплекса вежби.

Користан као гимнастику и вежбе на посебним симулатора. То помаже да се обнови мишићног тонуса и јачање лигамената.

изгледи

Према истраживању, најчешће у пубертету, хрскавица се замењује кост (можда зато код одраслих случајева болести се открију веома ретко). Међутим, прогноза је мање од радузхен код мале деце: деформацију, иако споро, али напредује. То је оно што је опасно Оллиер болест.

Болест се манифестује тако појединачно у сваком случају, да је укупна прогноза је тешко проценити недвосмислено. Када више лезије је повољније него у случају појединачног локализованим модификације. Један деформација доводи до скраћења једног од удова и самим тим и по њихове асиметрије, посебно када су у питању мале деце. И немогуће је поправити. Такође, у раном развоју рака повећава ризик од разних деформитета прстију.

Трансформација у хондросарком

Упркос чињеници да је малигни трансформација у нормалном - хондросарком - не дешава често, али постоји шанса за развој рака. Углавном се то дешава у адолесценцији, иако број текућег истраживања показују да се може десити много касније. Из тог разлога, пацијенти се препоручује дискхондроплазиеи редовне консултације са доктором и медицинским прегледима.